Atypisk Parkinsonism – referat från Världsparkinsondagen

Sara Hall, överläkare på VE Minnessjukdomar, Skånes universitetssjukhus i Malmö, föreläste om Atypisk Parkinsonism på Världsparkinsondagen den 11 april 2023.

Parkinsonism

Parkinsonism är en symtomtriad med stelhet, skakningar och nedsatt eller långsamt rörelsemönster:

• Tremor, skakningar i vila
• Förlångsammade rörelser/ bradykinesi
• Stelhet/rigiditet
• Postural instabilitet

Tillståndet orsakas av skador eller sjukdomar som påverkar dopamin-systemet i basala ganglierna.

Atypisk Parkinsonism

Atypisk Parkinsonism inte Parkinsons sjukdom utan en beteckning på sjukdomar med parkinsonism tillsammans med andra neurologiska symtom som inte är förenliga med diagnosen Parkinsons sjukdom.

CBS – Corticobasal Syndrome Kortikobasalt syndrom
En komplex sjukdom som drabbar både motoriken med parkinsonism och symtom från hjärnbarken med påverkan på högre funktioner. Därtill förekommer ofta tidigt nedsatt balans. Kognitiv påverkan är vanlig vid både CBS och PSP. Minnessvårigheter dominerar oftast ej, kognitiv förlångsamning, svårt att skifta fokus, svårt att planera, nedsatt initiativförmåga, passivitet och apati och-beteendepåverkan.

PSP – Progressiv supranukleär pares
Uppstår till följd av en gradvis förstöring av hjärncellerna i basala ganglierna, hjärnstammen och förlängda märgen. Omkring 2-3% av alla patienter med parkinsonism har PSP. PSP yttrar sig med blickpåverkan, stirrande blick, blinksvårighet, tidig instabilitet med fall, stel nacke, men oftast ej tremor. Utöver denna klassiska typ av PSP kan PSP även yttra sig på andra sätt.

MSA – Multipel systematrofi
En ovanlig progressiv neurologisk sjukdom som påverkar flera hjärnfunktioner. Några av dessa är involverade i kontrollen av kroppens rörelser, balans och koordination, medan andra styr blodtryck, urinblåsa, tarmfunktion och sexuell funktion.

DLB – Lewy Body Demens Lewy Body Demens
Utgör 10-20% av alla med demenssjukdomar och har en onormal ansamling av alfa-synuklein. Kärnsymtomen är framträdande fluktuationer i uppmärksamhet och vakenhet, upprepade synhallucinationer, störd drömsömn och spontan parkinsonism.

Dessa 4 har en del gemensamma symtom

• Parkinsonism, ofta med snabbare prognos än vid Parkinsons sjukdom
• Tidigt dålig balans med falltendens
• Dålig effekt Levodopa behandling
• Ofta tidig påverkan på talet
• Ofta tidig början på svalgfunktionen

Behandling

DLB

• Läkemedel för kognition och hallucinos:
  • Acetyl
  • Memantin
  • Atypiska neuroleptika

• Levodopa mot Parkinsonism
  • Ofta lägre dos

• Undvik vanliga neuroleptika
• Undvik vissa andra vanliga parkinsonmediciner

PSP, CBS, MSA

• Levodopa
• Även andra parkinsonläkemedel, Amantadin eller ibland Memantin

Parkinsonism

• Icke farmalogisk behandling – fysioterapi
• Anpassning
• Gånghjälpmedel, boendeanpassning, hjälpmedel

Ortostatism/Blodtrycksfall (MSA och DLB)

• Stödstrumpor
• Håll dig väl uppvätskad
• Gärna extra salt på maten
• Täta men mindre mål mat
• Medicinering – ofta olika mediciner i kombination

Sväljsvårigheter/Dysfagi

• Symtom:
  • Sätter i halsen vid måltid
  • Hostar efter måltid
• Utredning:
  • Remiss till logoped
• Behandling:
  • Anpassad kost med små bitar, mycket sås, kolsyrad dryck
  • Dietist

Utredning Atypisk Parkinsonism

• Sjukdomsberättelse
• Klinisk undersökning
• Blodprov och/eller ryggvätskeprov
• Hjärnavbildning

Viktigt med omvårdnadsåtgärder

Omvårdnad, hjälpmedel och stödjande åtgärder är oumbärliga. Viktigt med kontakter inom både sjukvård och med bekanta.

Sammanfattning

Atypisk parkinsonism är sjukdomar med parkinsonistiska symtom:

• Inte parkinsons sjukdom men med delvis överlappande symtom
• Även andra symtom som behöver behandlas och beaktas
• Ofta dåligt svar på levodopa
• Skiljer sig delvis åt i behandling

Thomas Winberg